Hidrocefalia De Pressão Normal (HPN)

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma condição neurológica crônica que, apesar de pouco conhecida pelo público, é potencialmente reversível e frequentemente subdiagnosticada. Ela afeta principalmente pessoas idosas e pode simular quadros de demência ou Doença de Parkinson, o que dificulta o diagnóstico precoce.

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma condição neurológica decorrente do acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR) no cérebro e aumento dos ventrículos cerebrais que acomete principalmente os idosos. 

Em condições normais, existe um delicado equilíbrio entre a produção, a circulação e os níveis de absorção de líquido cefalorraquidiano nas cavidades cerebrais conhecidas como “ventrículos”. A hidrocefalia se desenvolve quando o líquido cefalorraquidiano não pode fluir pelo sistema ventricular ou quando a absorção na corrente sanguínea não é a mesma que a quantidade de líquido cefalorraquidiano produzido.

A HPN é um tipo de hidrocefalia (acúmulo anormal de líquor ou LCR nos ventrículos cerebrais), mas diferentemente da hidrocefalia clássica, não há aumento da pressão intracraniana de forma contínua. Os ventrículos se dilatam de maneira progressiva, causando compressão nas estruturas cerebrais adjacentes — especialmente aquelas envolvidas no controle motor, cognitivo e esfincteriano.

A causa primária da hidrocefalia de pressão normal muitas vezes não é conhecida, por não ser possível identificar o porquê do acúmulo de líquidos na cavidade cerebral. No entanto, a hidrocefalia de pressão normal tem causas secundárias. Entre essas, incluem-se: causas congênitas, como malformação da coluna vertebral ou do SNC e prematuridade e causas adquiridas, como lesões traumáticas, meningite bacteriana, tumores cerebrais, caxumba, AVC e sangramentos cerebrais.

O principal sintoma é o acúmulo de líquidos no cérebro, que, por sua vez, desencadeia outros sintomas típicos, chamados de tríade do HPN:  incontinência urinária, dificuldade para andar e perda progressiva da memória e das funções cognitivas.

A clássica tríade clínica da HPN (nem sempre os 3 sintomas estão presentes ao mesmo tempo):

  • Distúrbio da marcha:
    É geralmente o primeiro e mais evidente sintoma. O paciente pode relatar que sente os pés “colados ao chão”, com passos curtos, lentos e instáveis. Às vezes é confundido com parkinsonismo ou fragilidade senil.
  • Alterações cognitivas:
    Um quadro demencial progressivo, que pode parecer Doença de Alzheimer. A principal característica é a lentificação do pensamento, dificuldade de atenção, planejamento e memória.
  • Incontinência urinária:
    Surge mais tardiamente, muitas vezes com urgência miccional que evolui para perda urinária involuntária.

Além desses, outros sintomas incluem: transtorno obsessivo compulsivo, o TOC; diminuição de atenção e concentração; alterações intelectuais; mudança de personalidade; apatia; desorientação e dificuldade para realizar movimentos finos.

Diagnóstico

A hidrocefalia de pressão normal pode apresentar dificuldade de diagnóstico, uma vez que nem todos os sintomas podem surgir ao mesmo tempo. Além disso, esses sintomas são frequentemente relacionados a outras condições comuns da população idosa (como a doença de Parkinson, a osteoartrite e a doença de Alzheimer).

O diagnóstico da HPN é clínico e radiológico.

Outros exames podem ser feitos para aumentar a acurácia diagnóstica:

Um ou mais dos seguintes testes diagnósticos são normalmente usados para verificar se há hidrocefalia de pressão normal:

  • A ressonância magnética (RM) e a tomografia computadorizada (TC) do crânio podem avaliar as dimensões dos ventrículos; no entanto, a RM é superior à TC, pois permite a visualização de outros marcadores de HPN e fornece um número maior de informações para exclusão de outras etiologias. 
  • Testes neuropsicológicos
  • Drenagem do líquido cefalorraquidiano lombar como forma de prognosticar a probabilidade de uma resposta positiva por parte da pessoa a um procedimento de implante de válvula. Drenagem lombar ampliada como opção, caso o indivíduo não responda a uma simples punção lombar.

O tap test é realizado através da  punção lombar com drenagem de 30 a 50 ml de LCR, além da avaliação  das funções motoras e cognitivas do paciente, antes e após a drenagem do LCR. Se for observada  melhora nos sinais e sintomas,  a hipótese  de HPN fica bem provável, porque a retirada do LCR reduz o volume das  cavidades cerebrais e, consequentemente, reduz a compressão das estruturas cerebrais adjacentes. 

O tap test, de uma forma geral, é realizado seguindo as seguintes etapas:

  1. dia: Avaliação neuropsicológica (exame neurológico das funções motoras e cognitivas), realizada antes da punção lombar de drenagem do LCR. Imediatamente após a drenagem (em torno de duas horas),  reavaliação das funções motoras, especialmente a marcha. 
  2. dia: Após 24-48h da punção lombar, nova avaliação neuropsicológica, repetindo todos os testes realizados no primeiro dia para comparação e conclusão do exame. 
  3. Monitoramento da pressão do líquor: pode mostrar flutuações características mesmo com pressão média normal.

    Tratamento

    Não existe cura para a hidrocefalia de pressão normal.

    Mas há um tratamento:  uma neurocirurgia com instalação de um cateter  (chamado de derivação) nos ventrículos cerebrais que segue abaixo da pele  até o abdômen (derivação ventriculoperitoneal), com o objetivo de desviar a circulação do LCR para a cavidade abdominal onde o líquor pode ser absorvido. Esta derivação vai impedir que o liquor se acumule no cérebro, evitando os sinais e sintomas da HPN. 

    Reversibilidade é possível! O tratamento é neurocirúrgico, com colocação de uma derivação ventrículo-peritoneal (DVP), que desvia o excesso de líquor para o abdome, onde é reabsorvido. A resposta ao tratamento pode ser impressionante, especialmente se o diagnóstico for feito precocemente. A melhora da marcha é o sinal mais evidente após a cirurgia, mas a cognição e a função urinária também podem melhorar. Importante: nem todos os pacientes respondem bem à derivação, e é necessário criterioso acompanhamento pré e pós-operatório.

    Os efeitos do procedimento são normalmente observados ao longo dos dias de acompanhamento e geralmente ocorre melhora  significativa  na capacidade de andar, coordenação e controle miccional. Mas pode não ser tão eficaz caso o paciente já tenha desenvolvido demência. 

    Por isso, assim como em quase todas as condições neurológicas, é importante que o diagnóstico seja feito o mais precoce possível.

    Medicamentos para controle de sintomas tais como antidepressivos, ansiolíticos, neurolépticos podem ser utilizados.

    Conclusão

    HPN é uma causa tratável de “demência”, que pode ser confundida com doenças degenerativas irreversíveis. Estima-se que até 5% dos casos de demência em idosos possam ser, na verdade, HPN. Com o envelhecimento populacional, a identificação correta e precoce pode transformar vidas.

    Se um paciente idoso estiver apresentando queda frequente, lentidão motora e cognitiva e incontinência urinária, pode ser HPN — e pode ter tratamento!

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